世界血友病日：“我们”渴望正常生活

东南网4月19日讯（本网记者 陈楠）今天是第27个“世界血友病日”，下午，在福州举办的一场福建血友病患联谊会上，协和医院血液科主任杨凤娥透露，“血友病发病率大概在十万分之二点七三，我国至少有8万至10万患者，而登记患者仅5000多人，只有不到5%的血友病患者接受规范治疗。”据悉，在已登记的这些血友病患者中，大部分是重型，只有一部分是中型。

什么是血友病

对于血友病这个“神秘”的疾病，许多人并无太多了解。

你能想象上下班高峰期挤个公交车、下楼梯稍微用点力、甚至畅快地打个喷嚏，身体某些部位就会疼痛不止吗？因为这些部位正在悄悄地出血。

血友病是一种由于血液中某些凝血因子缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病。症状主要表现为自发性出血，重型病人可能轻轻一碰就会止不住地出血，也叫“玻璃人”。中型病人有的在剧烈运动或拥挤状态下就会出血。轻型病人有的终生不发病，不需要治疗，只在严重外伤时才会出血。血友病患者需终身治疗，特别是出血关节、肌肉等出血不及时处理会导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，导致关节畸形、致残甚至致死。

福建省血友病联谊会负责人林桂梨告诉记者，在联谊会现场来的150多位血友病患者，大多数都身有残疾，血友病已经严重危及了他们的工作和生活。

家族有患者 孕检应筛查基因

杨凤娥介绍，血友病是一种遗传性疾病，目前提供的免费孕检没有筛查基因这项。孕检可查基因，但费用太昂贵，一般查一个因子要6000元左右。所以一般不会给孕妇做这项筛查。但是如果孕妇家族中有血友病患者，通过基因查出来是血友病携带者后，医生会指导她优生优育。如有血友病家族史的，或自发性出血的，应及时去做相关检查。

血友病患者，多数都为男性，这是因为甲型血友病的致病基因位于X性染色体上，所以，对于男性而言，只要其X染色体上含有致病基因，他就成为了血友病患者。而女性要成为血友病患者，不仅要求其父母的X染色中均含有致病基因，而且还要恰巧遗传母亲那条致病的X染色体，所以家长要特别注意，孩子皮肤上常常出现青紫斑，很有可能就是血友病，应当及时就医。

已纳入福州市医保范畴

血友病目前在世界上尚无根治办法，唯一可以用来止血的药物就是“第八凝血因子”和“第九凝血因子”。但这种药物价格极其昂贵，许多病人因为难以承受而耽误了治疗，轻者落下残疾，重者危及病人生命。

从2015年1月1日起福州市人社局和市财政局联合出台《开展福州市城镇基本医疗保险血友病患者优惠待遇试点工作的通知》。在福州参加城镇医保的血友病患者在基本医疗保险统筹基金最高支付限额内，由统筹基金补偿90%、试点医院减免10%，血友们每一年的治疗费用在30万至40万，现在一年只要花两三万元就可以预防治疗了。

血友病患者自我注射凝血因子是最主要的治疗方法，当患者发现疾病时，可以及时凝血，控制出血。在这次活动中，来自协和医院的医护人员和联谊会成员对到场的血友病人进行自我注射发放的培训和指导，特别是血友病儿童的家长进行了一对一的注射指导。

14岁的病人小林在一岁半的时候，他被确诊患有血友病，自此后，他开始了漫长的治疗，生活、运动都要很小心，一不小心，关节位就会出血肿胀。他告诉记者，“小时候不能和其他小朋友一样尽情玩耍，还要经常打针，最厉害曾经出血出了一个月，反反复复，左手肘关节的位置每两天出血一次，最后导致活动受限，不可以完全弯曲、不可以完全伸直，不可以用力。”

作为一名初中生，小林对未来充满期待：“我希望和普通的00后一样，每天都能开开心心去校园，现在定期注射凝血因子，我觉得自己的病对日常生活没什么影响。”

此外，小林希望血友病人能够从小得到更多的社会关注，从而获得持续性的合理治疗，他们就能像正常人一样健康成长、生活。