东南快报讯（记者 林雅）怀孕本是一件喜事，但是对于“蓝嘴唇”（肺动脉高压（PH）患者的国际代称）这个群体而言，却变成了要命的事。

闽西一名30岁不到的准妈妈小红（化名）怀孕23周，因为一动就喘，到医院检查，才发现她得的是孕妇的绝对禁忌症——肺动脉高压，母亲和胎儿都处于极度危险的状态，只能终止妊娠，目前母亲病情稳定。

“这样的悲剧在门诊中并非个例。”福建省肺栓塞与肺高压、呼吸重症学组副组长、福建医科大学附属第一医院呼吸科主任医师邓朝胜很感慨，肺动脉高压曾一度被认为是罕见病，但在临床上这种肺血管病并不少见，最早期可能变现为活动后气喘，并无特异性。

昨日（5月5日）是世界肺动脉高压日，赶紧来了解一下这个凶险但并不少见的疾病。

怀孕23周 坐下站起来都呼吸困难

闽西的准妈妈小红，今年不到30岁，她已经怀孕23周。

从2月份开始，小红活动后就会感觉气促，特别是这10多天来，较以前明显加重，还伴有咳嗽。她从闽西当地的医院，跑到了厦门，检查发现患上了“重度肺动脉高压”。

由于病情危急，最近又转诊到福建医科大学附属第一医院呼吸科。

附一呼吸科肺栓塞、肺动脉高压诊治专家邓朝胜接诊后发现，小红一动就喘，比如她坐下站起来时，就会明显感觉呼吸困难。进一步检查确诊，小红患上的是重度特发性肺动脉高压，发病原因不明。

该病是一大类以肺动脉压力增高、伴有肺小动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，被称作发生在肺血管的“恶性肿瘤”，导致母亲和胎儿都处于很危险的状态。

经过多学科会诊，如果胎儿不拿掉，会要了母亲的命，同时还会引起胎儿畸形等问题，医生建议终止妊娠。

目前小红的病情终于稳定下来，后续治疗也还在继续。

邓朝胜感慨地说，在临床上上述的悲剧并非个例，此前他接诊的一个二胎妈妈，也遭遇这样的悲剧。对肺动脉高压患者来说，怀孕是绝对禁忌。但不少的“蓝嘴唇”患者都是在怀孕后诱发肺动脉高压加重，母子生命濒危才就诊。

这个凶险的病超9成患者被误诊

“理论上这些患者如果能够早期诊断和治疗，很大部分患者有望回到正常的生活。”邓朝胜说，而在现实生活中却恰恰相反，由于大家对这个病的知晓率很低，从发病到确诊的时间很长，导致很多患者就诊时已处于非常危重状态。有调查数据显示超过9成患者被误诊。

引起肺动脉高压的原因非常复杂，除特发性肺动脉高压外，可引起肺动脉高压的病因有很多，而且并不少见，涉及多个学科，因此有时很难明确诊断，容易出现误诊和漏诊。

很多疾病比如风湿结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、系统性硬化症等；一些心脏的病变如先心病、心衰、瓣膜病等；肺部疾病如慢性阻塞性肺疾病、鼾症、等；肺栓塞；一些血液系统、代谢性疾病如慢性溶血性贫血、甲状腺疾病等等都可能引起肺动脉高压。

此外，还有一种肺动脉高压比较罕见，与基因突变有关系属于可遗传性的。此前，邓朝胜在门诊中就有接诊过一对母女。21岁的女儿为重度肺动脉高压来就诊，随后母亲也被确诊为这个病。目前，母亲病情较轻还在门诊随访治疗，但最终女儿病重走了。

“遗传性肺动脉高压具有遗传早现现象，即在世代传递过程中有发病年龄逐代超前和病情症状逐代加剧的现象，而且大多数患者在30岁前出现首发症状。”因此，邓朝胜提醒，对于育龄期女性，尤其需要注意早期预警症状。

不明原因活动后气促应尽早做筛查

“肺动脉高压隐蔽性大，初期症状比较轻微。”邓朝胜提醒，这些病人表面上看上去很好，但实际上却如我们正常人身处高原的长期缺氧状态，跑步等普通运动对他们而言都是巨大挑战。

肺动脉高压最开始出现的症状是活动后气短，但这并无特异性，很多其他肺部疾病也会有这症状。此外，全身没劲、容易疲劳、突然晕倒、胸口痛也是这个病常见症状。晚期如果发生心力衰竭，还可以出现肚子胀，吃饭差，下肢水肿，如小腿和脚脖子容易水肿等。

因此，邓主任建议，当出现不明原因的活动后气促，或者出现乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、晕厥、干咳、声嘶等表现时应尽早去医院行超声心动图筛查该疾病。特别是育龄期女性朋友如果出现上述症状，一定要及时就诊，做个超声心动图检查，这是筛查这个病最重要无创性检查方法。同时，如果有怀疑是这个病，则可以做个右心导管检查，这是目前诊断肺动脉的金标准。

“肺动脉高压虽然凶险，但早期识别和规范治疗，病情还是可以控制的，改善肺动脉高压患者的转归。”最后，邓朝胜强调，虽然在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少有效的治疗手段。但实际上此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率也较前提高。然而，即使在很多大医院，目前还不乏医师们仍然根深蒂固地认为：肺动脉高压是不治之症。